Populära Inlägg
World Sickle Cell Day 2018: Orsaker, symtom, behandling av den smärtsamma ärftliga blodsjukdomen
Sickle Cell disease är en ärftlig sjukdom och om en av föräldrarna har det är barnet mottagligt för sjukdomen. Här är symtomen, orsakerna, försiktighetsåtgärderna, behandlingarna och allt du behöver veta.
Världssicklecellsdagen: Sicklecellssjukdomen är en smärtsam sjukdom och även om det ännu inte finns något botemedel mot sicklecellanemi, kan vissa behandlingar hjälpa till att lindra smärtan och undvika åkommor i samband med denna sjukdom. (Källa: Getty Images) En frisk person har sfäriska röda blodkroppar, men en som lider av Sickle Cell Disease (SCD) kommer att ha stela, klibbiga och halvmåneformade, sickle-liknande röda blodkroppar (RBC).
Det är en ärftlig blodsjukdom som kan förvärvas från någon av eller båda föräldrarna. De oregelbundet formade röda blodkropparna i detta tillstånd fastnar i de små blodkärlen och saktar ner eller blockerar blodflödet och syre till olika delar av kroppen. Tänkbart är det en smärtsam sjukdom och även om det ännu inte finns något botemedel mot sicklecellanemi, kan vissa behandlingar hjälpa till att lindra smärtan och undvika åkommor i samband med denna sjukdom.
World Sickle Cell Day inrättades av FN:s generalförsamling 2008 för att öka medvetenheten om denna genetiska sjukdom som kan botas och hanteras om den diagnostiseras tidigt.
Vad är symtomen?
Dr Amita Mahajan, senior konsult, pediatrisk onkologi och hematologi, Indraprastha Apollo Hospitals delar symtomen som en person som lider av SCD kan visa.
* Patienter kan utveckla lågt hemoglobin, vilket kräver transfusioner.
bästa jorden för kaktus och suckulenter
* De kan också utveckla periodiska episoder av smärta, kallade kriser från och med det första levnadsåret, vilket kan vara mycket invalidiserande.
* Sådana patienter är också benägna att utveckla upprepad lunginflammation, smärtsam svullnad av händer och fötter, plötslig förstoring av mjälten (ett organ som bekämpar infektioner), stroke, synproblem, försenad tillväxt och andra komplikationer av benet.
Vilka är orsakerna?
Det är en ärftlig sjukdom och även om en av föräldrarna har det är barnet mottagligt för sjukdomen och kan ha en normal hemoglobingen och en defekt form av genen. Sålunda kommer deras kroppar att producera både normalt hemoglobin och sicklecellshemoglobin. Men om båda föräldrarna har en påverkad gen, kommer barnet också att ha sjukdomen.
liten svart skalbagge som bugg
Vilka är de försiktighetsåtgärder man kan vidta?
* Uttorkning och syrebrist måste undvikas.
* Patienter måste förbli hydrerade hela tiden och bör vara extra försiktiga om de reser till högre höjder.
* Patienter som drabbats av sjukdomen bör följa upp med hematologer regelbundet.
Vilken behandling finns tillgänglig?
* Patienter med detta tillstånd bör ha ytterligare folsyra och skydd mot lunginflammation i form av ett vaccin och antibiotikaprofylax.
* Hydroxyurea kan avsevärt gynna patienter som lider av denna sjukdom genom att minska eller eliminera behovet av blodtransfusion, minskning av smärtsamma episoder och minskning av risken för stroke och andra komplikationer i samband med sjukdomen.
* Den enda botande behandlingen av sjukdomen är allogen benmärgstransplantation, som har en mycket hög framgångsfrekvens. Om det finns en human leukocytantigen (HLA) matchad donator i familjen, är den donatorn att föredra mest. Men om det inte finns någon matchad familjedonator kan en potentiell donator sökas från benmärgsdonatorregistren. Detta kallas Matched Unrelated Donor-transplantation.
stor brun spindel med randiga ben
* För närvarande har screeningprogram för nyfödda inletts i vissa delar av Indien, så att drabbade barn kan identifieras tidigt och lämplig behandling kan påbörjas. Om det finns ett drabbat barn i en familj är det möjligt att kontrollera detta tillstånd i nästa graviditet så att familjen har möjlighet att avbryta graviditeten.